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小明(化名)刚满19个月,前几天,他被家人抱进江苏省妇幼保健院、江苏省人民医院妇幼分院时,原本又白又嫩的小脸变得蜡黄蜡黄的,一点精神也没有。

“宝宝精神变差两天了,小脸和眼睛也变得黄黄的,今天发现孩子小便的颜色也变得很深,像浓茶一样。”看着怀中的孩子,小明的妈妈急得快要哭出声了。

接诊的是该院儿童血液肿瘤中心的陆彬彬主治医师,急查血色素只有60g/L,经过陆医师的初步检查,考虑小明得的是急性溶血性贫血,且属重度贫血,情况非常危急。

“高度怀疑小朋友患了蚕豆病。”陆医师说,经检查,小明存在这种葡萄糖-6-磷酸脱氢酶基因位点的缺陷,导致了该酶的缺少,正是因为缺少这种酶,孩子食用蚕豆后引发了红细胞破裂,进而出现贫血、发热、浓茶色尿等溶血性贫血的症状。

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经医生这么一说,小明妈妈想起来,前几天,新鲜蚕豆刚上市,她就买了些做给家人吃,觉得有营养,又给孩子喂了一点点。

蚕豆为啥杀伤力这么大?

蚕豆病起病急,大多在进食新鲜蚕豆后1~2天内发生溶血,最短者只有2小时,最长者可相隔9天。如因吸入花粉而发病者,症状可在数分钟内出现。

吃了蚕豆后,孩子身体中的红细胞破裂,血红蛋白经过尿液被排出体外,导致重度贫血,尿出酱油尿,精神不济,如果不及时治疗,可致昏迷、惊厥和急性肾衰竭,孩子甚至有生命危险。庆幸的是,经过省妇幼儿科医务人员的积极抢救与对症治疗,小明日前已经康复出院了。

为什么会得蚕豆病?

蚕豆病和普通过敏性质不一样,属于基因缺陷,由父母遗传给孩子,其中3岁以下的患者占到总人数的70%,男性占到了患者人数的90%。这些人的血液里的红细胞膜上,天生缺少一种名为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)的酶类,而新鲜蚕豆中所含有的一些氧化物质,对于缺少这种酶的孩子,极容易造成急性溶血性黄疸和溶血性贫血,蚕豆就成了致命的“毒药”。

江苏省妇幼保健院儿科专家提醒,这种事发生机率虽然并不高,但孩子的事情来不得一点马虎!

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这些症状要注意!

家长在第一次给宝宝吃蚕豆的时候,也要特别注意孩子的反应,如果在吃完蚕豆后出现全身不适、疲倦乏力,尿色变深的症状,一定要及时带孩子去医院。

由于这种病有遗传性,如果父母一方有“蚕豆病”,建议给宝宝,特别是男宝宝检验一下葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)或做相关基因的检测。

这些食物也会引起”蚕豆病“

蚕豆病不一定非是吃了蚕豆才会得,有些人甚至闻到蚕豆的豆香、沾了蚕豆的花粉,都有可能发病。

当然也不能吃蚕豆制品(如粉丝、豆瓣酱);

同时也不能使用可能引起溶血的药物,如抗疟疾药(伯氨喹啉、奎宁)、退热药(氨基比林、非那西丁)、痢特灵、磺胺类药物;

如果收藏衣物使用了樟脑丸,穿衣以前要曝晒,因为樟脑丸中所含的萘成份也可引起溶血。

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